17.04.2024 г.
17 АПРЕЛЯ – ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ
Ежегодно, многие страны присоединяются к акции Всемирной федерации гемофилии и отмечают этот день различными мероприятиями, главная цель которых состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием. Впервые «Всемирный день гемофилии» отмечался в 1989 году. Инициатива проведения этого интернационального дня принадлежит сразу двум известным международным организациям: ВОЗ и Всемирной федерации гемофилии. Дата 17 апреля для проведения Дня гемофилии была выбрана не случайно. Это своеобразная дань уважения создателю Всемирной организации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.
Гемофилия у детей – наследственное заболевание, проявляющееся нарушением свертывания крови. Различают гемофилию А (классическая гемофилия), обусловленную дефицитом фактора VIII, гемофилию В (болезнь Кристмаса), связанную с дефицитом фактора IX. Чаще встречается гемофилия А и составляет 70-80%, гемофилия В – 6-13%. Частота заболевания – 1 на 10 000 населения. Гемофилией страдают только мальчики, получающие от матери дефектную Х хромосому. Женщины – кондукторы (носители дефектного гена), могут передавать гемофилию не только своим детям, но и через дочерей – внукам и правнукам. В мире проживает около 350 000 больных гемофилией А, в России – 15 000, из них 6000 детей.
Для гемофилии характерны периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости, повышенная чувствительность к травмам, с образованием больших внутримышечных гематом, кровоизлияния в суставы, внутренние органы. Могут быть носовые, желудочно-кишечные кровотечения. У новорожденных бывают обширные гематомы на голове, подкожные и внутрикожные кровоизлияния. Чаще признаки заболевания у малышей проявляются к 1,5-2 годам – кровоподтеки на лбу, конечностях, из десен, на ягодицах. Кровотечения при гемофилии бывают длительные, небольшие порезы, царапины могут кровоточить две недели и более и привести к большим кровопотерям. Кровоизлияния в крупные суставы проявляются обычно в возрасте старше 5 лет. Чаще всего страдают коленные суставы, длительное воспаление которых вызывает ограничение подвижности и неподвижность сустава.
Основной метод лечения гемофилии и профилактики кровотечений – заместительная терапия – внутривенное введение отсутствующего в крови фактора свертывания. Гемофилия - одно из самых дорогостоящих заболеваний, препараты готовятся из человеческой плазмы. На одного больного в год с минимальным использованием препарата необходимо 12 000 долларов. В последние годы (с 2008 года) в России действует федеральная программа «7 нозологий», обеспечивающая дорогостоящими препаратами больных с рядом тяжелых заболеваний, в том числе и страдающих гемофилией. Благодаря постоянно применяемым препаратам, качество жизни больных значительно улучшилось, они могут учиться и работать, избежать инвалидизации.
